Presentación del caso clínico. | Discusión | Evolución |
Enfermedad actual:
Paciente de 16 años con diagnóstico de hepatitis autoinmune en estadio cirrótico, Child C, ingresa a nuestra institución por cuadro de oliguria, distensión abdominal y empeoramiento analítico, interpretado como secundario a progresión de enfermedad de base habiéndose descartado proceso infeccioso asociado.
Se ajusta el tratamiento farmacológico y se aumentan los aportes hídricos presentando mejoría posterior, interpretándose como secundario a depleción de volumen. Debido a los valores alterados del hepatograma y a la ausencia de mejoría tras el tratamiento inmunosupresor con progresión de enfermedad de base (Score de MELD 24), se decide iniciar los correspondientes estudios pretrasplante hepático, en otra institución.
La paciente es evaluada en forma multidisciplinaria, presentó episodio de anemia hemolítica, decidiéndose realizar tratamiento con pulsos de corticoesteroides, postergando la realización de trasplante hepático hasta evaluar respuesta a dichos tratamientos y completar estudios por lo que reingresa a nuestro nosocomio.
Antecedentes personales :
- Hepatitis autoinmune en estadio cirrótico. Diagnóstico hace 3 meses en contexto de síndrome ascítico edematoso, Child C (13 puntos) – MELD: 24 - Varices esofágicas grado I.
- Internación hace 2 meses para estudio de proteinuria de rango nefrótico.
- Anemia hemolítica.
- Niega hábitos tóxicos.
- Niega alergia a fármacos.
- Niega historia de lesiones en piel y problemas articulares.
Estudios complementarios previos:
Tres meses previos:
Ecografía abdominal: Hígado de tamaño disminuido con ecoestructura heterogénea y bordes irregulares, sin imágenes focales. Vesícula biliar de volumen conservado, alitiásica. Riñones de tamaño respetado, sin dilatación ni ectasia pielocalicial. Bazo: Esplenomegalia moderada, con ecoestructura homogénea. Abundante cantidad de ascitis.
Ecocardiograma: Cavidades izquierdas con diámetros en el límite superior de lo normal. Espesores parietales normales. Motilidad parietal normal. FSVI global conservada. Morfología y movilidad valvular normal. Cavidades derechas no dilatadas.
Eco-Doppler del eje espleno-portal: Sin alteraciones.
Fondo de ojo: Ojo derecho 6/10. Ojo izquierdo 5/10.
Líquido ascitico: Aspecto postcentrifugado: amarillo límpido. Elementos 120/mm3 (70% Neutrofilos y 30% Mononucleares). Glucosa 112 mg%. Proteínas 3 g%. Albumina 0,4 g%. Rivalta negativa. Cultivo: Negativo.
Orina de 24 hs: Diuresis 1350 ml/24 horas. Clearence de Creatinina 75 ml/min. Proteinuria 6,26 gr/24horas.
Serologías: HIV, VDRL, HVB (anti-Core y Ag de Superficie) y HVC no reactivas.
Frotis en sangre periférica: Serie roja: anisocitosis leve, esferocitos con normocromía. Serie blanca 76/4/0/14/6 de morfología normal. Serie plaquetaria 40.000/m3 dispersas.
Perfil de hierro:
Reticulocitos relativos: 2,1 %.
TIBC : 302 ug% (VR 250-400).
Porcentaje de Saturación: 8 % (VR 25-40).
Sideremia: 23 µg% (VR: 60-160).
Ferritina: 8.6 ng/ml (VR: 10-291)
Fibrinógeno: menor a 110 mg% (VR 200-400).
Haptoglobina: menor a 0,4 g/l. (VR 0,8 - 3).
Factor V: 28% (VR 70-120).
Test de Coombs: positivo (+++). Panel I y II positivos.
Ac. Calientes: Ig G positivos – Ac. Fríos: negativos.
Complemento:
C3:34 mg% (VR 90-180).
C4:5 mg% (VR 10-40).
CH50:6 mg% (Vn: 10 – 32)
Proteinograma por electroforesis: Marcada hipoalbuminemia y marcado aumento policlonal en zona de gamma globulinas (5.25 g% - VR: 0.6-1.5).
Cuantificación de inmunoglobulinas:
IgA: 233 mg/dl (VR 85-211).
IgM: 118 mg/dl (VR 39-79)
FAN: reactivo 1/5120 (patente homogénea).
Anti ADNdc: no reactivo.
Anticoagulante lúpico: 0,69 (VR < 1,2).
Anticuerpos anti-LKM: no reactivo.
Ac. Antimúsculo liso: Reactivo 1/200
Ac. Antimitocondriales: no reactivos.
TSH: 1,06 uUI/ml (0,5-4).
Ceruloplasmina: 29 mg% (VR 19-57)
Cupremia: 73 (VR 70-150)
Cupruria: 21 mcg (VR hasta 50)
Dos meses previos :
Orina de 24 hs (durante tratamiento con prednisona 60 mg/día): diuresis de 1000 ml/24 hs - Proteinuria 0,04 gr/24 hs - Cl creatinina 128 ml/min.
Factor V: 37% (VR 70-120).
Ac. Antiplaquetarios: negativos.
FAN: reactivo 1/5120 (patente homogénea).
Anti DNA: no reactivo.
ENA discriminados:
ENA: 113 U - Reactivo.
DsDNA: Reactivo.
SmD1: Reactivo débil.
U1-SnRNP: Reactivo.
Nucleosomas: Reactivo débil.
Histonas: no reactivo
SS-A/Ro52kD: no reactivo
SS-A/Ro60kD: no reactivo
Ss-B/La: no reactivo
Scl 70: no reactivo
CENP-B: no reactivo
Jo1: no reactivo
PO: no reactivo
Examen físico:
Impresión general: Paciente vigil, orientada en tiempo, espacio y persona. En decúbito indiferente. Ictericia generalizada. Impresiona moderadamente enferma.
Signos vitales: TA: 100/60 mmHg - FC: 78 lpm - FR: 20cpm – T: 35,8 ºC - Sat: 98% (FiO2 21%).
Cabeza y cuello : normocéfala, cabello bien implantado. Escleras ictéricas, conjuntivas rosadas. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales indoloros. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo, sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Cavidad oral con piezas dentarias completas en buen estado. Orofaringe sin lesiones. Mucosas semihúmedas.
Cuello cilíndrico, simétrico. Ingurgitación yugular de 2/6 con colapso inspiratorio. Pulsos carotideos simétricos, sin soplos. No palpo tiroides, ni adenomegalias.
Tórax : Diámetro antero-posterior normal. Columna sonora, indolora y sin desviaciones.
Aparato cardiovascular : No observo latidos patológicos. No palpo frémito. R1-R2 normofonéticos. Ritmo regular. Sin soplos, ni R3-R4.
Aparato respiratorio : Respiración costo-abdominal sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservada. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad y excursión de bases conservada. Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados.
Abdomen : distendido, globuloso, con signos de circulación colateral. Pequeño hematoma en fosa ilíaca izquierda (sitio de punción de paracentesis previa). Ruidos hidroaéreos conservados. Blando, depresible e indoloro a la palpación. No palpo visceromegalias. Matidez desplazable. No ausculto soplos. Puño-percusión bilateral negativa.
Genitales: vulva e introito sin lesiones ni secreciones patológicas.
Miembros : tono, trofismo, fuerza, temperatura y pulsos distales conservados en los 4 miembros. Motilidad y sensibilidad conservadas. Sin edemas. Signos de Homan y Ollow negativos. Signos de sinovitis de articulación interfalángica proximal de segundo y tercer dedo mano derecha.
Neurológico : Funciones superiores conservadas. Nomina, repite y comprende órdenes simples y complejas. Pares craneales conservados. Signos meníngeos negativos. Sensibilidad táctil y motilidad activa conservadas. Marcha y equilibrio conservados. Respuesta plantar indiferente bilateral. Sin flapping ni rueda dentada. Signo de Romberg negativo.
Exámenes Complementarios:
Laboratorios:
Rx tórax : Día 2:Rx tórax frente y perfil: Índice cardiotorácico conservado. Sin infiltrados parenquimatosos. Seno costofrénico izquierdo ocupado. (Imagen 1).
Día 8: Rx tórax frente: Fondos de saco costo-frénicos libres. (Imagen 2).
Orina completa: aspecto límpido – Densidad: 1014 – pH: 6.5 – Bilirrubina: +++ - Urobilinógeno: ++++ - proteínas: negativas. nitritos: negativos – C. cetónicos: + - Leucocitos: escasa cantidad. Hematíes, piocitos y gérmenes: negativos.
Orina de 24 hs: Proteinuria: 0.23 gr/24hs - Sodio urinario 12 meq/24hs - Diuresis 2080 ml/24hs - Cl. Creatinina 159 ml/min
Urocultivo: negativo.
Hemocultivos x2: negativos.
Hemocultivos x2: negativos a la fecha
ECG: ritmo sinusal, regular. FC: 62 lat./minuto. P: 0.08 mseg – PR: 0.14 mseg – QRS: 0.08 mseg – QT: 0.28 mse - AQRS +10.
Ecografía abdomen: hígado de volumen normal, parénquima heterogéneo, importante cantidad de líquido intraperitoneal.
EcoDoppler abdomen: vena porta permeable - Velocidad máx. 27 cm/seg.
EcoDoppler cardíaco : leve derrame pericárdico. PP 28 mmHg.
Cito-físico-químico de líquido ascítico:
30 elementos (90% MN / 10% PMN)
Proteínas: 27
Glucosa: 89
Cultivos negativos.
FAN: positivo 1/5120 (moteado homogéneo).
Anti DNA nativo: positivo 1/5
Complemento:
C3: 35 mg% (103-145)
C4: 5 mg% (20-50)
Prueba de Coombs : negativa (en tratamiento con corticoides).
Factor V: 20%
Amoniemia: normal
Alfa feto-proteína: 1.7 ng/ml
Determinación de inmunoglobulinas:
Ig G:5452 mg/dl (VR: 700-1600)
Ig M: 121 mg/dl (VR: 40-260)
Ig A: 175 mg/dl (VR: 70-400).
Perfil de hierro:
TIBC: 222 ug% (VR 250-450).
Transferrina: 191 mg/dl (VR: 200-360)
Porcentaje de Saturación: 8 % (VR 25-40).
Sideremia: 12 ug% (60-160).
VDRL: negativo.
Enterovirus (PCR): no detectable
Evolución:
Realiza tratamiento con pulso de metilprednisolona por 3 días. En lista de espera de trasplante hepático. La paciente evoluciona hemodinámicamente estable, afebril, lúcida, sin signos de encefalopatía hepática o sangrados, con laboratorios de función hepática estables. Sin presentar complicaciones infecciosas. A la espera de respuesta al tratamiento con corticoides.
Estudios complementarios pendientes:
• Serologías para HIV, CMV, HSV I y II, toxoplasmosis, EBV, Chagas, Adenovirus, Coxackievirus, Echovirus, Parvovirus, HEV y Leptospirosis.
• Hemoculivos x2 resultado definitivo.
• Coombs directa
• Anticuerpos regulares
• Eritrofagocitosis
• Ecografía power doppler de articulaciones interfalángicas.
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