• Cardiopatía congénita (probable CIV) diagnosticada a los 8 años de edad, con corrección quirúrgica. Se desconocen más datos.
• HIV diagnosticado a los 12 años en contexto de transfusión de hemoderivados, en tratamiento irregular. Último esquema de TARV: ritonavir/darunavir/raltegravir/etravirina. CD4: 13 cél/ul, carga viral 1562 copias (17/04/19). Virus multirresistente.
• Colecistectomía en el año 2015 por colecistitis aguda. Diagnóstico patológico de adenocarcinoma de vesícula biliar, por lo que se realizó segmentectomía hepática con márgenes libres de enfermedad. Sin controles posteriores.
• Internación en Abril del 2019 para estudio síndrome constitucional asociado a diarrea aguda por Endolimax nana.
• FUM 05/09/19.
• Gestas 0.
• Tabaquista de 18 paquetes/año, con abandono del hábito hace 6 meses según refiere.
• Niega alergias medicamentosas.
• Niega otros hábitos tóxicos.

Antecedentes familiares:

• Padre: vivo, artrosis y osteoporosis.
• Madre: viva, hipertensa e hipotiroidea.
• Hermanas/os: cuatro, vivos y sanos.

Examen físico:

Impresión general: paciente bradipsíquica, orientada en tiempo, espacio y persona. Impresiona mal estado general. Caquéctica.

Signos vitales: TA: 100/60 mmHg. FC: 100 lpm. FR: 17 rpm. T: 36, 8 º C. Sat. O2: 98% (FiO2 0.21).

Cabeza y cuello: normocéfala, cabello bien implantado. Conjuntivas rosadas, Escleras blancas. Movimientos oculares extrínsecos completos, no dolorosos. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Puntos sinusales indoloros. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo, sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Cavidad bucal: piezas dentarias incompletas en regular estado general, algunas con implantación anómala. Pieza dentaria inferior derecha que perfora planos cutáneos. Muguet oral. Mucosas húmedas, lengua central móvil, orofaringe rosada. Cuello: cilíndrico, simétrico, pulsos carotídeos simétricos, ingurgitación yugular 6/6, sin colapso inspiratorio. Se palpan adenopatías indoloras, móviles a nivel de cadena cervical anterior. No palpo tiroides. 

Tórax: diámetro anteroposterior normal, cicatriz mediana de esternotomía. Columna sonora, sin desviaciones, indolora.

Aparato cardiovascular: no se observan ni palpan latidos patológicos. No se palpa frémito. R1-R2 hiperfonéticos, sin R3 ni R4. Ritmo regular.

Aparato respiratorio: respiración costo-abdominal, sin tiraje, ni reclutamiento de músculos accesorios. Expansión de bases y vértices conservada. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad y excursión de bases conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados. 

Abdomen: cicatriz en hipocondrio derecho. Abdomen excavado, blando, depresible, doloroso a la palpación epigástrica, se palpa masa duro elástica, de aproximadamente 10 cm x 8 cm a nivel de epigastrio e hipocondrio derecho. Ruidos hidroaéreos positivos. Traube libre. No ausculto soplos.

Miembros: hipotróficos, hipotónicos, movilidad activa y pasiva, temperatura y pulsos conservados. Sin adenopatías. Edema bimaleolar Godet +. Homans y Ollow negativos. Presenta lesión a nivel de pie derecho exofítica de aproximadamente 2 cm de diámetro, redondeada, de coloración amarronada-violácea, dolorosa a la palpación.

Neurológico: funciones cognitivas superiores, pares craneales, fuerza, sensibilidad, coordinación, equilibro y marcha conservados. Signos meníngeos negativos. 

Genitales: presenta úlceras de 3 mm de diámetro a nivel de ambos labios mayores.

Exámenes Previos:

• TAC de abdomen y pelvis con contraste oral y endovenoso (05/04/19): impresiona engrosamiento parietal a nivel del fundus gástrico, que no puede caracterizarse correctamente debido a la falta de distensión del mismo. Se visualiza a la vena esplénica dilatada (mide 15 mm) y de trayecto tortuoso, permeable. El hígado es de forma, tamaño y situación habituales. Su superficie es lisa, y sus bordes son agudos. No presenta alteraciones densitométricas ni efectos de masa focales. La vía biliar intra y extrahepática es de calibre conservado. Clips de colecistectomía. El bazo es de forma, tamaño y situación normales. El páncreas es de características normales. Las glándulas adrenales son normales. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación habituales. Concentran normalmente la sustancia de contraste, sin evidencia de alteraciones calicopiélicas ni ureterales. La aorta abdominal, así como también las arterias ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. La vena cava inferior, así como también las venas ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. Se observan estructuras ganglionares inguinales derechas, algunas de rango megálico, midiendo la mayor 18 mm en su eje corto. No se observan adenomegalias intraperitoneales, retroperitoneales e ilíacas. La sustancia de contraste oral progresó sin dificultad hasta colon ascendente. La vejiga es de paredes lisas, sin presentar efectos de masa endoluminales ni parietales. El útero es de morfología y densidad conservada. No se observan alteraciones a nivel anexial. No se observan alteraciones a nivel de los tejidos blandos que componen la pared abdomino-pelviana. No se identifican lesiones líticas o blásticas en las estructuras óseas evaluadas (anexo figura 1).

• Videoendoscopía digestiva alta (12/04/19): esófago con pequeña hernia de hiato. Estómago con eritema macular leve. Duodeno impresiona imagen de peinado en segunda porción.

• Biopsia duodenal (15/04/19): histoarquitectura glandular en general conservada, con presencia de ocasionales glándulas con dilatación quística, lies dentro de parámetros normales y leve infiltrado inflamatorio crónico linfoplasmocitario. No se observan signos de especificidad ni de transformación maligna en el material examinado.

• Radiografía de tórax frente y perfil (día 0): rotada, bien penetrada, Índice cardiotorácico conservado, ángulos costo frénicos libres. Se observa infiltrado micronodulillar en base derecha. Perfil: espacio retroesternal y retrocardíaco aumentados, ángulos costo frénicos posteriores libres (anexo figuras 2 y 3).

• Radiografía de abdomen de frente (día 0): no presenta niveles hidroaéreos. Escoliosis lumbar. Vestigios de colecistectomía y segmentectomía hepática (anexo figura 4).

• Orina completa (día 0): creatininuria 91.75 mg/dl, proteinuria 0.8 g/l, IPC 872 mg/g creat. Orina parda, opalescente, densidad 1013, pH 6.5, hemoglobinuria 2+, hematíes 2-3 por campo, leucocitos >20 por campo, piocitos regular cantidad. Células epiteliales 3-4 por campo. Se observan gérmenes.

• Tomografía de cráneo sin contraste (día 0): no se observan colecciones hemáticas intra ni extraaxiales. Discreta acentuación de la profundidad de los surcos corticales supra e infratentoriales. Discreta acentuación de la sustancia blanca periventricular de distribución parcheada. No se identifican refuerzos patológicos luego de la administración de contraste EV. Sistema ventricular presenta forma y tamaño conservado. Línea media centrada. En la fosa posterior el 4º ventrículo es de forma, tamaño y situación normal. No se evidencian alteraciones densitométricas en cerebelo. Aspecto normal del tronco encefálico. Las cisternas cerebelo-pontinas están libres. No se observan alteraciones en las estructuras óseas de la calota craneana (anexo figura 5).

• Citofisicoquímico de LCR (día 0): presión de apertura: 10 cm H2O. Cristal de roca. Glucorraquia 0,47 g/l. Proteinorraquia 0,24 g/l. Reacción de Pandy +. Recuento de elementos 1/mm3. Tinta china: negativa.

• Hemocultivos (día 0): negativos en curso.

• Urocultivo (día 0): negativo.

• Biopsia de lesión cutánea (día 1): las características histológicas corresponden a una proliferación vascular de tipo Kaposiforme, con formación de hendiduras vasculares y formación de promontorio; hallazgos que sugieren una enfermedad de Kaposi, sin poder descartar totalmente un proceso de tipo reactivo con patrón de tipo Kaposiforme.

Evolución: 

A las 24 hs del ingreso se obtiene resultado de biopsia de lesión en piel tomada el día 10/04/19 que informa lesión compatible con proliferación vascular tipo Kaposiforme, sugerente de enfermedad de Kaposi vs patrón reactivo tipo Kaposiforme. Se continúan estudios para determinar diseminación de sarcoma y evaluar causa de hepatopatía, quedando pendiente tomografía e inicio de tratamiento antirretroviral.

Actualmente la paciente evoluciona normotensa y afebril, impresionando moderadamente enferma.

Estudios complementarios pendientes:

• TSH, AFP, CEA, CA-125, CA 19.9, anticuerpos antiendomisio, anticuerpos antitransglutaminasa.

• Látex en sangre para Criptococo.

• Tomografía de tórax, abdomen y pelvis.

• Videoendoscopía digestiva alta con toma de biopsia gástrica.