Presentación del caso clínico. | Discusión |
Enfermedad actual:
Comienza hace 48 horas con cefalea holocraneana, de intensidad 8/10, de tipo opresiva, que interrumpe el descanso nocturno, presentando en las últimas 12 horas aumento de la intensidad y deterioro del sensorio. Es traída por servicio de emergencias e ingresada a guardia externa donde se constata Glasgow <8/15 por lo que se procede a intubación orotraqueal para protección de vía aérea con posterior traslado a Unidad de Terapia Intensiva.
Al interrogatorio dirigido a familiar refiere que presenta fiebre intermitente de meses de evolución.
Antecedentes personales:
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Esclerodermia diagnosticada en el año 2020. Por lo que refiere familiar realizó tratamiento con rituximab.
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Fibrosis pulmonar.
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Hipertensiòn pulmonar secundaria a enfermedad de base.
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Hipertensión arterial diagnosticada en el año 2020.
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Carcinoma papilar y folicular (mixto) diagnosticado en el año 2010 por lo que se realizó tiroidectompia total.
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Niega hábitos tòxicos y alergias medicamentosas
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Medicación habitual: micofenolato, prednisona, metotrexato, ácido fólico, diltiazem, colchicina, carvedilol y levotiroxina.
Estudios previos
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Tomografía de tórax (marzo 2021) Ver anexo 1: la tráquea y los bronquios fuentes son permeables, de calibre normal. Las estructuras vasculares del mediastino tienen calibre conservado. Elongación aórtica descendente. Inversión de la relación AO/AP compatible con hipertensión arterial pulmonar. La silueta cardiaca muestra su forma habitual; no hay derrame pericárdico. Hernia hiatal. Hay ganglios mediastinales predominantemente aorto-pulmonares y látero-traqueales derechos, los mayores de rango mégalico (12mm). Los campos pulmonares muestran alteración de la densidad con predominio de áreas "en vidrio esmerilado" en regiones periféricas, de caracteres neumoniticos. También se visualizan áreas "en empedrado" ubicadas en zonas posteriores. No hay derrame pleural. Hay ganglios axilares no megálicos. Glándulas adrenales de tamaño respetado. Cuerpos vertebrales de altura habitual, con incipientes osteofitos.
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Espirometría computada (marzo 2021): sugiere un defecto ventilatorio restrictivo. Disminución severa de la capacidad de difusión de monóxido de carbono.
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Ecocardiograma (abril 2021): ventrículo izquierdo de tamaño conservado, con signos de hipertrofia miocárdica concéntrica. Hipoquinesia global difusa. Función sistólica levemente deprimida (48%). Aurícula izquierda leve a moderadamente dilatada. Calcificación de la valva mitral posterior. Flujo diastólico transvalvular con inversión del patrón normal. En sístole se observa insuficiencia valvular Esclerosis valvular aórtica, con apertura conservada. Flujo sistólico de grado leve. Esclerosis valvular aórtica, con apertura conservada. Flujo sistólico transvalvular con velocidad y gradientes conservados. Raíz aórtica de dimensiones conservadas. Ventrículo derecho de tamaño conservado. Los índices evaluados de función sistólica del ventrículo derecho se encuentran conservados. TAPSE de 22 mm. Aurícula derecha de tamaño conservado. Área 4C 17 cm2. Se constata regurgitación tricuspídea de grado leve, Presión sistólica de la arteria pulmonar de 50-55 mmHg. Flujo sistólico transvalvular pulmonar con velocidad y gradientes conservados. Se observa leve derrame pericárdico al momento del estudio.
Examen físico:
Impresión general: paciente bajo sedoanalgesia. RASS -5
Signos vitales: TA 200/130 mmHg, FC 115 lpm, FR 20 rpm, T° 38 ºC, SATO2 99% al (Fio2 50%)
Piel: mucosas húmedas. Esclerosis cutánea generalizada. Lesiones en sal y pimienta en muslo izquierdo.
Sistema ganglionar: sin adenopatías.
Cabeza:
Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Pupilas miòticas, hiporeactivas y simétricas.
Fosas nasales: permeables, sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos.
Cavidad bucal: tubo endotraqueal Nro 7.5
Conducto auditivo externo: permeable, sin secreciones. Trago negativo.
Cuello: cilíndrico, simétrico. Ingurgitación 2/6 sin colapso inspiratorio.
Tórax: diámetro anteroposterior conservado
Aparato Respiratorio: en ventilación mecánica, bien adaptada. Murmullo vesicular conservado, roncus bilaterales difusos.
Región Precordial:
Inspección: no observo latido patológico.
Palpación: no palpo frémito ni latido patológico.
Auscultación: ritmo cardíaco regular. Ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos.
Abdomen y genitourinario:
Inspección: Sin circulación colateral.
Palpación: blando, depresible, indoloro. No se palpan visceromegalias.
Percusión: traube libre. Timpanismo conservado.
Auscultación: ruidos hidroaéreos conservados. No auscultó soplo.
Neurológico:
Funciones cognitivas superiores: paciente bajo sedoanalgesia en ARM. RASS -5
Tono muscular: conservado.
Babinsky, Hoffman: positivo bilateral.
Signos meníngeos: negativos.
Extremidades:
Superiores: tono, trofismo y temperatura conservados. Pulsos conservados, simétricos. Esclerodactilia.
Inferiores: tono, trofismo y temperatura conservados. Pulsos conservados, simétricos. Sin edemas
Exámenes complementarios:
Laboratorio:
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DIA 0 |
DIA 1 |
DIA 3 |
DIA 6 |
DIA 7 |
Hemoglobina (g/dL) |
15.7 |
12.2 |
9.8 |
7.1 |
6.5 |
Hematocrito (%) |
50 |
37 |
29 |
21 |
19 |
Glóbulos blancos (/mm) |
18360 |
13460 |
13450 |
2900 |
2140 |
Plaquetas (/mm) |
263000 |
400000 |
153000 |
128000 |
59000 |
Glicemia (mg/dl) |
224 |
90 |
121 |
125 |
- |
Urea (mg/dl) |
102 |
125 |
152 |
126 |
- |
Creatinina (mg/dl) |
4.6 |
4.85 |
6.87 |
5.36 |
|
Sodio (mEq/l) |
136 |
138 |
134 |
127 |
121 |
Potasio (mEq/I) |
4.8 |
5.83 |
4.53 |
4.6 |
5.72 |
Cloro (mEq/l) |
96 |
105 |
95 |
88 |
86 |
VES (mm/1° hora) |
23 |
- |
- |
- |
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PCR (mg/L) |
47 |
- |
- |
- |
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TP (seg) |
9.9 |
- |
- |
- |
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KPTT (seg) |
24.7 |
- |
- |
- |
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Bilirrubiina total(mg/dl) |
0.81 |
0.63 |
0.39 |
1.30 (C) |
1.36 |
GOT (UI/L) |
39 |
- |
33 |
111 |
62 |
TGP (UI/L) |
20 |
- |
27 |
162 |
127 |
FAL (UI/L) |
123 |
- |
72 |
203 |
197 |
Gammaglutamil transpeptidasa (UI/l) |
82 |
- |
54 |
241 |
216 |
Amilasaemia (UI/l) |
290 |
- |
3.3 |
- |
104 |
CPK (UI/l) |
72 |
- |
- |
- |
- |
LDH (UI/l) |
1477 |
- |
- |
- |
- |
Calcio (mg/dl) |
9.3 |
7.3 |
6.5 |
- |
- |
Fosforo (mg/dl) |
10.7 |
9.4 |
9.2 |
- |
- |
Magnesio (mg/dl) |
3.3 |
2.9 |
2.6 |
- |
- |
pH |
7.22 |
7.21 |
7.25 |
7.36 |
7.33 |
pCO2 (mmHg) |
34.2 |
36.8 |
39.3 |
35.4 |
30.9 |
pO2 (mmHg) |
136 |
99.3 |
104.9 |
132.8 |
174 |
Exceso de base (mmol/L) |
-12.9 |
-12.2 |
-9.3 |
-5.2 |
-8.5 |
HCO3 (mmol/L) |
13.7 |
14.5 |
17.2 |
19.7 |
16.1 |
SatO2 (%) |
98 |
97.3 |
97.2 |
98.6 |
99 |
Ácido láctico (mmol/L) |
1.5 |
1.72 |
2.10 |
1.78 |
1.37 |
-
Cito-físico-químico de punción lumbar (DIA 0): cristal de roca. Elementos 2/mm3. Reacción de Pandy 1+. Glucorraquia 0.68 g/l. Proteinorraquia 1.54 g/l. VDRL no reactiva. Tinta china negativa. Ácido láctico 3.75 mmol/l.
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Tomografía de cráneo sin contraste (DÍA 0) ver anexo 2: se identifica hipodensidad cortico-sucbortical a nivel de ambos lóbulos occipitales, adyacentes a cisura calcarina y otra a nivel frontal izquierdo, adyacente a cisura interhemisférica. Dichos hallazgos estarían en relación a lesión vascular subaguda-crónica. Quiste de retención mucoso del seno maxilar derecho. Ocupación parcial de seno esfenoidal.
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Radiografía de tórax (DIA 1) ver anexo 3: rotada. Sin radioopacidades pleuroparenquimatosas. Senos costofrénicos libres.
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Orina completa (DÍA 1): amarilla, límpida, densidad 1013, ph 6, Proteinuria 1.83 g/l, hemoglobinuria 4+, hematíes >20 x campo de 400x, leucocitos x campo de 400x.
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Hemocultivos (DIA 1): negativos
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SARS COV2 (DIA 1): no detectable
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Serologías virales (DIA 2): HIV (ECLIA) no reactivo, HBsAg no reactivo, Ac VHC no reactivo.
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VDRL (DIA 2): no reactivo
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Resonancia magnetica de craneo con contraste EV (DIA 4) anexo 4: se identifica extensa área hipointensa cortico-subcortical occipito-biparietal y bifrontal, hipointensa en secuencias T1 e hiperintensa en secuencias ponderadas en T2, que no refuerza posterior a la administración de contraste e.v. y que restringe en difusión con caída en el mapa de ADC. Se visualiza además, imágenes puntiformes aisladas subcorticales de similares características a las antes descriptas a nivel de ambos hemisferios cerebelosos, lóbulos temporales y gangliobasal. En secuencia SWAN, se identifica caída de señal focal subcortical, frontal derecha en probable relación a depósitos de hemosiderina. Además se observa en la secuencia angiográfica 3D TOF disminución del calibre a predominio de territorio posterior, arterias vertebrales en sus segmentos terminales (V4) y la arteria basilar, adquiriendo mayor calibre en su segmento terminal previo a la bifurcación de ambas cerebrales posteriores. Las ACM y ACA presentan también, disminución de su calibre en todos sus segmentos. Todas éstas además, presentan aspecto arrosariados a predominio del territorio posterior. Dichos hallazgos dado los antecedentes de la paciente y el territorio vascular afectado, podrían corresponder a PRES complicado (edema citotóxico-isquemia). Ocupación mucosa de seno esfenoidal a izquierda.
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Ecografía abdomino-renal (DIA 6): hígado: de forma y estructura conservada. Tamaño normal. Sin lesiones. Vesícula: litiasis.Vía biliar de calibre conservado. Páncreas: forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservada. No se visualiza dilatación de conducto de Wirsung. Sin esplenomegalia. Ambos riñones sin alteraciones morfológicas ni imágenes de litiasis.
Evolución:
Paciente de 48 años, con antecedente de esclerodermia e hipertensión arterial, ingresa a unidad de terapia intensiva por deterioro del sensorio, por lo que se procede a sedoanalgesia y vinculación a asistencia respiratoria mecánica.
A su ingreso se constata hipertensión arterial severa, encontrándose febril, por lo que se realiza laboratorio en el que presenta leucocitosis, falla renal y acidosis metabólica. Se realiza punción lumbar donde se evidencia hiperproteinorraquia sin otras alteraciones, y una tomografía de cráneo en la que presenta lesión vascular subaguda-crònica.
Por presentar hipertensión arterial severa se realizó dosis de enalaprilato continuando posteriormente en tratamiento con 5 drogas antihipertensivas (nitroprusiato, enalapril, amlodipina, diltiazem y atenolol). Por encontrarse febril y tratarse de paciente inmunodeprimida se toman hemocultivos y se inicia antibioticoterapia empírica con vancomicina y piperacilina/tazobactam que realizó por 24hs, suspendido por descartar cuadro séptico.
Por presentar falla renal aguda (AKIN/KDIGO III) y anuria, se inicia terapia de reemplazo renal y se solicita ecografía abdomino renal que no presenta alteraciones.
El segundo día de internación se suspende sedoanalgesia, tras lo cual no presenta mejoría de Glasgow, siendo el mismo de 3/15 en dìas sucesivos.
Hacia el día 4 se realiza resonancia magnética de cráneo que evidencia edema a predominio occipital consistente con diagnóstico de síndrome de PRESS. Posteriormente, presenta signos de hipertensión endocraneana: bradicardia sinusal, hipertensión arterial y anisocoria, por lo que se procede a realizar nuevamente sedoanalgesia. Servicio de neurocirugía realiza craniectomía descompresiva de urgencia, tras lo que revierte la anisocoria.
Hacia el día 6 evoluciona hemodinámicamente inestable, con requerimiento de noradrenalina, sin tolerancia a la hemodiálisis. Presenta midriasis arreactiva y falla multiorgánica. Se suspende sedoanalgesia y es evaluada por Neurología quienes constatan muerte cerebral. Se define no apta para donación tras evaluación de CUIDAIO. Se suspende soporte vital. La paciente fallece.
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Imágenes del caso
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