Presentación del caso clínico.

Enfermedad actual:
Comenzó hace 3 semanas con un cuadro caracterizado por astenia e hiporexia. De una semana de evolución agrega inversión del ciclo de sueño-vigilia, apatía, alteración de la conducta con episodios de excitación psicomotriz, dolor abdominal difuso y náuseas. En los últimos 4 días presenta episodios de gingivorragia espontánea. En el día de la fecha concurre a control con servicio de neurología quien lo deriva a guardia externa por notar ictericia. Refiere consumo de paracetamol y diclofenac desde hace 1 mes aproximadamente (no logra recordar dosis e intervalos). El interrogatorio fue dirigido en su mayoría hacia un familiar por el estado general del paciente.
Cabe destacar que curso internación desde el 29 de marzo al 07 de mayo en nuestro efector por Síndrome de Horner izquierdo, hipoacusia y parestesias faciales homolaterales asociado a diplopía binocular. Se realizó Resonancia magnética de cráneo donde se evidenció tejido blando en región paraselar izquierda por lo que se realizó neurocirugía para toma de biopsia sin éxito por no objetivar dicha lesión. Por esto, se inició tratamiento empírico con corticoides por sospecha de Síndrome de Tolosa-Hunt. Se solicitó PET SCAN para continuar búsqueda etiológica del cuadro, pendiente realización de la misma al día de la fecha. Familiar refiere un registro febril constatado de 38 ºC a los 5 días del alta.

Antecedentes personales:

• Antecedentes Traumáticos: no refiere.
• Antecedentes Quirúrgicos: no refiere
• Antecedentes Transfusionales: no refiere
• Enfermedades del Adulto:
  • Internación en abril del 2022 para estudio de Síndrome de Horner izquierdo, hipoacusia y parestesias faciales homolaterales asociado a diplopía binocular. Se inició tratamiento empírico con corticoides por sospecha de Síndrome de Tolosa Hunt. Actualmente con meprednisona 40 mg día, en descenso.
  • Sospecha de enfermedad inflamatoria intestinal.
• Antecedentes Alérgicos: no refiere.
• Medicamentos: meprednisona 30 mg/día
• Vacunación: no presenta dosis para covid.

Antecedentes familiares:

• Padres vivos, sanos.
• Hermana con vitíligo.

Exámenes previos:

• Serologías (29/03/22): VIH, VDRL, VHB, VHC no reactivos.
• Resonancia de cráneo (29/03/22): se identifica presencia de tejido blando en región paraselar izquierda, el cual se extiende a seno cavernoso homolateral en íntimo contacto con la carótida interna. Se visualiza isointenso en secuencias ponderadas en T1 y T2, con restricción en difusión/ADC, con engrosamiento e intenso realce paquimeníngeo luego de la administración de contraste EV. La misma compromete al cavum de Meckel y ganglio de Gasser homolaterales.
• Presenta engrosamiento máximo de 14 x 11 mm e impronta sobre el agujero redondo mayor homolateral y se extiende hacia la región paquimeníngea en topografía de ala mayor del esfenoides.
• Tomografía de tórax, abdomen y pelvis con contraste endovenoso (31/03/22): signos de aneumatosis bibasal. Tenues áreas en vidrio esmerilado basales izquierdas. Aisladas imágenes nodulares, de 10mm en segmento basal lateral de LII, de 5mm subpleural en segmento basal lateral de LII, y de 5 mm en segmento basal posterior del LID. Múltiples estructuras ganglionares mesentéricas y retroperitoneales, no megalicas.
• Perfil inmunológico (31/03/22): FAN negativo, FR normal, complemento normal, Anti-Jo, Anti
• La, Anti-Ro negativos, ANCA negativo.
• Proteinograma por electroforesis (01/04/22): proteínas totales 7.2 g%, albúmina 3.3 g%, A1 antitripsina 0.32 g%, A2 macroglobulina 0.76 g%, B1 haptoglobina 0.75 g%, B2 transferrina 0.37 g%, inmunoglobulinas 1.66 g%
• Ecografía abdominal (06/04/22): hígado ligeramente aumentado de tamaño . Esplenomegalia 164 mm. Resto sin alteraciones.
• Ecocardiograma (07/04/22): válvula aórtica trivalvar. Todo dentro de parámetros normales
• Enzima convertidora de angiotensina (12/04/22): 119 u/L (VN: 20-70)
• Biopsia de cavum (12/04/22): leve infiltrado linfoplasmocitario superficial, no se observa lesión neoplásica.

Examen físico:
- impresión general: regular estado general
- Signos vitales: TA 130/90 mmHg, FC 86 lpm, FR 18 rpm, T° 36 ºC, SatO2 97%
- Piel: ictericia, hematomas en hemiabdomen inferior, cicatriz de craneotomía frontotemporal izquierda.
- Sistema ganglionar: sin adenopatías.
- Cabeza: Ojos: conjuntivas ictéricas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas ictéricas semihúmedas, piezas dentarias incompletas en regular estado. Lengua central sin lesiones. Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones. Trago negativo
- Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpan adenopatías ni tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
- Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices.Columna: sonora, indolora, sin desviaciones. Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente.
- Aparato Respiratorio: respiración costo abdominal, sin utilización de músculos accesorios. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
- Aparato Cardiovascular: no se observa latido patológico, no se palpan frémito ni latido patológico, ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos ni R3/R4.
- Abdomen: globuloso, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando, depresible e indoloro. Hepatoesplenomegalia hasta fosas iliacas. Timpanismo conservado. Traube libre Ruidos hidroaéreos conservados.
- Neurológico: Funciones cognitivas superiores: vigil, orientado globalmente, verborrágico, alterna apatía con episodios de excitación. Pares craneales: conservado. Motilidad activa: conservado. Reflejos osteotendinosos:++. Reflejos cutáneo-abdominales: conservados. Babinsky, Hoffman: ausentes. Marcha: conservada. Pruebas cerebelosas: conservadas. Sensibilidad: Táctil: conservada. Algésica: no se evalúa. Vibratoria: no se evalúa. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos.
- Extremidades: Superiores: tono, trofismo y movilidad conservados. Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Inferiores: tono, trofismo y movilidad conservados. Homans y Ollows negativos. Sin edemas ni adenopatías.
- Región Perineal y genital: sin lesiones perianales, esfínter tónico, ampolla rectal vacía. testículos en bolsas sin lesiones. Escroto sin lesiones. Pene sin lesiones ni secreción por meato.

Exámenes Complementarios:

Radiografía de tórax y abdomen (dia 0): infiltrado basal izquierdo, índice cardiotorácico conservado, senos costofrénicos libres, se evidencia hepatoesplenomegalia hasta fosas iliacas. (anexo 1 y 2)

Ecografía abdominal (dia 0): higado: hepatomegalia mide 206 mm D. Aumento de la ecogenicidad compatible con esteatosis. Parénquima homogéneo. Sin lesiones netas. Vesícula: líquido perivesicular. Paredes 7 mm, contenido líquido homogéneo. Bazo: esplenomegalia de 156 mm, parénquima homogéneo. Páncreas : forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservados. Riñón derecho: situación, tamaño y morfología normal. parénquima homogéneo, espesor corticomedular respetado. via excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de litiasis de mediano y gran tamaño. Escaso líquido libre de interasas. Riñón izquierdo: situación, tamaño y morfología normal. parénquima homogéneo, espesor corticomedular respetado. vía excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de litiasis de mediano y gran tamaño.

Tomografía de cráneo sin contraste (dia 0 ): estudio marcadamente artefactado a nivel de la convexidad. Se evidencian estigmas de craneotomía frontotemporal izquierdos. Presenta área focal hipodensa cortical frontal homolateral, que obliga descartar material hemático. Área secuelar hipodensa corticosubcortical en polo temporal izquierdo. Discreta hiperdensidad en topografía meníngea adyacente a craniectomía, correlacionar con protocolo quirúrgico. No se evidencian alteraciones densitométricas del parénquima cerebral actuales. Sistema ventricular presenta forma y tamaño conservado. Línea media centrada. En la fosa posterior el 4º ventrículo es de forma, tamaño y situación normal.No se evidencian alteraciones densitométricas en cerebelo. Aspecto normal del tronco encefálico. Las cisternas cerebelo-pontinas están libres. Engrosamiento mucoso y ocupación parcial de senos paranasales, así como de celdillas mastoideas y oídos medios.(anexo 3)

Hemocultivos x 4 (dia 0): pendiente.
Urocultivo (dia 0): pendiente.
Test rápido para covid-19 (dia 0): no reactivo.
PCR para covid-19 (dia 0): pendiente.
Frotis de sangre periférica (dia 1): reticulocitos 28%, leucocitos 960, neutrófilos en cayado 30%, neutrófilos segmentados 50%, linfocitos 20%. plaquetas 130000 (macroplaquetas).

Coagulograma específico (dia 1): tiempo de protrombina (TP) 25 segundos, tasa de protrombina 23.70 %, tiempo de trombina (TT) 26 segundos, tiempo de tromboplastina parcial activado (KPTT) 59 segundos, testigo de TP 10 segundos, testigo de KPTT 28 segundos, testigo de TT 13 segundos, lisis de Euglobulinas > 120 minutos, fibrinógeno 45 mg/dl.

Proteinograma por electroforesis (dia 1): proteínas totales 3.5 g%, Albúmina 2.5 g%, Inmunoglobulinas IgG 543 mg/dl (850-1450), IgA 44 mg/dl (110-195). Resto pendiente.

Laboratorio inmunológico (dia 1): anticuerpos antinucleares (FAN): negativo.

Serologías para trypanosoma cruzi, trypanosoma gondii, VDRL , HVC,HVB, HVA, HIV (dia 1): pendientes.

Panel virológico citomegalovirus, IgM, IgG, virus varicela zoster IgM, IgG, virus Epstein Barr IgM,IgG, Parvovirus B19 IgM, IgG (dia 1): pendiente

Evolución:

A su ingreso, se evidencia en laboratorio falla hepática aguda y pancitopenia. Se solicita ecografía abdominal donde se observa hepatoesplenomegalia y tomografía de cráneo con cambios postquirúrgicos. Se interpreta el cuadro como encefalopatía hepática. Se inició tratamiento con vitamina K endovenosa y corticoides a dosis de estrés. Al no poder descartar proceso infeccioso, previa toma de cultivos, se inicia antibioticoterapia empírica con vancomicina y meropenem. En contexto de excitación psicomotriz, por sospecha de encefalitis, y ante la negativa del paciente de realizarse punción lumbar, se decidió iniciar de manera empírica aciclovir. Al día 1, se realizó punción aspiración de médula ósea (PAMO) ingresando muestras para anatomía patológica y cultivos de gérmenes comunes, micológica y bacilos ácido-alcohol resistentes. Actualmente evoluciona con leve mejoría analítica, sin cambios en el examen físico.

Pendientes:
Resultados de PAMO.
Informe de tomografía de tórax, abdomen y pelvis con contraste endovenoso.
Resultados de proteinograma por electroforesis.
Resultados de panel viral.
Resultados de serologías.

Imágenes del caso