Presentación del caso clínico.

Enfermedad actual:
Comienza hace 2 meses con 3 registros febriles diarios, de 38-38.5 ºC, asociada a dolor, tumefacción e impotencia funcional en rodilla izquierda por lo que cursó internación en SAMCO de Casilda donde se realizó artrocentesis compatible con líquido inflamatorio y se tomaron cultivos de sangre y líquido articular que resultaron negativos. Además se le realizó ecocardiograma que evidenció comunicación interauricular (CIA) y leve derrame pericárdico asociado a derrame pleural escaso. Por dicho cuadro realizó tratamiento antibiótico, no recordando tiempo de administración ni antibióticos administrados con mejoría posterior del cuadro articular. No se disponen de más datos de dicha internación.
Por persistencia febril y sensación de malestar general decide consultar a nuestro efector.

Antecedentes personales:

• Antecedentes Traumáticos: No refiere.
• Antecedentes Quirúrgicos

  Salpingectomía por embarazo ectópico.
  Apendicectomía a los 17 años.

• Antecedentes Transfusionales: No refiere.
• Enfermedades del Adulto: No refiere.
• Antecedentes Alérgicos: No refiere.
• Medicamentos: No refiere.
• Vacunación: Sin vacunas para Sars-Cov-2
• Hábitos: Tabaquista de 51 paquetes /año .

Antecedentes familiares:
Tres hijas vivas, sanas.
Desconoce antecedentes familiares por ser hija adoptiva.

Exámenes previos:
Serologías (25/05/22): anticuerpos anti músculo liso, antimitocondriales, anti transglutaminasa no reactivos.
Serologías (12/05/22): látex artritis reumatoidea negativo. FAN reactivo 1/80 patente moteada.
Cito Físico Químico de líquido articular (13/05/22): aspecto opalescente, recuento de elementos 23.000 / mm3 (PMN 75%) Glucosa 24 mg %. Proteínas 3.1 g/dl. LDH 2279 UI/l.
Cultivo de líquido articular (04/05/22): negativo.
Perfil del hierro (10/05/22): Ferremia 21 ug% (VN 60-160). TIBC 242 ug% (VN 250-400).
Serologías (04/05/22): VDRL, HIV no reactivos.
Ecografía abdominal (11/05/22): hepatoesplenomegalia, bazo 142mm.
Ecocardiograma (27/05/22): dilatación moderada de aurícula derecha, ventrículo derecho levemente dilatado. Comunicación interauricular. Derrame pericárdico leve.
Ecografía doppler de miembro inferior izquierdo (05/22): sin signos de trombosis venosa profunda. Hidrartrosis en rodilla izquierda. Quiste de Baker complicado.
Tomografía de abdomen y pelvis con contraste (10/05/22): Vena porta presenta diámetro de 15 mm y esplénica de 13 mm. Pequeños defectos corticales en riñón derecho que podrían corresponder a áreas de nefritis focal.
Electrocardiograma (07/06/22): ritmo regular, sinusal, sin signos de isquemia ni arritmias.

Examen físico:
- Impresión general: Regular estado general, adelgazada, impresiona enferma.
- Signos vitales: TA 110/70 mmHg, FC 115 lpm, FR 18 rpm, T° 38 ºC, SatO2 98% (0.21)
- Peso: 50 kg Altura: 1.70 m IMC: 17
- Piel: piel pálida.
- Sistema ganglionar: sin adenopatías.
- Cabeza: Ojos: conjuntivas pálidas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas, piezas dentarias incompletas en regular estado. Lengua central sin lesiones. Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones. Trago negativo
- Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpan adenopatías ni tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
- Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: sin nódulos ni depresiones, ni secreción por pezón. Columna: sonora, indolora, sin desviaciones. Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente.
- Aparato Respiratorio: respiración costo abdominal, sin utilización de músculos accesorios, reclutamiento abdominal, tiraje intercostal/supraclavicular, ni aleteo nasal. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
- Aparato Cardiovascular: no se observa latido patológico, no se palpan frémito ni latido patológico, ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, soplo protomesosistólico en foco mitral 3/6.
- Abdomen: abdomen plano, sin estigmas de circulación colateral. Cicatriz de apendicectomía y laparotomía. Blando, depresible e indoloro. Hepatomegalia duroelástica, bordes romos, indolora. Timpanismo conservado. Traube libre. Ruidos hidroaéreos conservados.
- Neurológico: Lúcida. Funciones cognitivas superiores: conservadas. Pares craneales: conservado. Motilidad Activa: conservado. Reflejos osteotendinosos: conservados. Reflejos cutáneo-abdominales: conservados. Babinsky, Hoffman: ausentes. Marcha: conservada. Pruebas cerebelosas: conservadas. Sensibilidad: Táctil: conservada. Algésica: no se evalúa. Vibratoria: no se evalúa. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos.
- Extremidades: Superiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Inferiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Homans y Ollows negativos. Sin edemas ni adenopatías.
- Región Perineal y genital: Sonda vesical.

Exámenes Complementarios:

Orina completa (Día 0): color ambar, aspecto límpido, densidad 1019, pH 6, proteinuria 0.51 (g/l) , glucosuria n/d, cetonuria n/d, pigmentos biliares n/d, urobilinas 1+, hemoglobinuria 4+, hematíes 10-15 x campo de 400x, leucocitos 5-10 x campo de 400x, piocitos n/d, células epiteliales 4-5 x campo de 400x , cilindros no se observan. Test embarazo negativo. IPC 484
Perfil de hierro (Día 0): ferremia 12 ug/dl TIBC 191 ug/dl %Sat 6.3 % Ferritina 257 ng/ml.
Radiografía de tórax frente/perfil (Día 0): centrada, índice cardiotorácico aumentado, senos costofrénicos libres.
Hemocultivos x6 (Día 0): negativos.
Urocultivo (Día 0): negativo.
Serologías (Día 0): FR negativo. C3 52 mg/dl C4 9 mg/dl. FAN negativo, ANCA positivo 1/40 patrón citoplasmático. Anticuerpo anti proteinasa-3 positivo 15 U/ml. HIV, VDRL, VHB, VHC no reactivos.
Ecocardiograma (Día 1): Ventrículo izquierdo dilatado en grado leve. Hipertrofia excéntrica leve. Índice de masa incrementado engrosamiento y contractilidad normal. Función sistólica global conservada. Aurícula izquierda (AI) de dimensiones normales. Ventrículo derecho levemente dilatado en el tracto de salida distal y pulmonares. Resto de dimensiones normales, diámetro en la base 42 mm en tercio medio 35 mm. Índices de función sistólica conservados (velocidad s del doppler tisular 14 cm/seg). Aurícula derecha de dimensiones normales. Área de 15 cm2 presenta aneurisma del SIA que abomba hacia la aurícula derecha. Válvula mitral a nivel de la valva anterior presenta en su cara ventricular imagen delgada y móvil de 10 mm de longitud compatible con vegetación valvular. Resto de los ecogramas valvulares sin alteraciones. apertura y cierre normales. La válvula aórtica es trivalvar. Raíz aórtica de dimensiones normales. Aorta ascendente y cayado aórtico normal. Pericardio con leve derrame posterior (4 mm). Vena cava inferior de dimensiones normales con colapso inspiratorio conservado. Mitral: flujo de morfología y velocidad máxima pseudonormal. Reflujo mitral moderado, holosistólico, de origen central y dirección excéntrica hacia la pared lateral. Se aprecia jet de alta velocidad de izquierda a derecha a nivel del sia muy proximal al seno coronario.
Tomografía de tórax, abdomen y pelvis (Día 1, anexos 1 y 2); Se observan comprometiendo múltiples focales imágenes focales de aspecto quísticas, intraparenquimatosas, en pulmón derecho, la mayor de ellas en el segmento posterior del lóbulo superior derecho (LSD) midiendo 30 mm x 22 mm, hallazgos que podrían corresponder a bullas o a áreas de enfisema. Otras similar asilada en de 7 mm en segmento anterior del lóbulo superior izquierdo (LSI). No se observan otras alteraciones de significancia en el parénquima pulmonar. La porción visualizada de la glándula tiroides es de características normales. Las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales, permeables. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados, permeables. Las estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigo-hemiácigos, son de calibre y trayecto conservado, permeables. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados, permeables. Relación aórtico-pulmonar conservada. El corazón se encuentra aumentado de tamaño. El pericardio es de espesor normal. El esófago es de calibre y trayecto normales. El mediastino está en posición central. No se observan adenomegalias mediastinales, axilares o hiliares. El árbol traqueobronquial no presenta alteraciones. No se observa engrosamiento o derrame pleural. No se observan alteraciones en las estructuras que componen la pared torácica. Moderada-severa hepatomegalia, de parénquima heterogéneo, con signos de esteatosis difusa. La vía biliar intra y extrahepática es de calibre conservado. La vesícula biliar es de forma, tamaño y situación normales, sin imágenes que sugieran la presencia de litiasis. Esplenomegalia mide 150 mm (DL), se destaca en el polo inferior del mismo imagen redondeada, hipodensa, subcapsular, de densidad intermedia (40 UH) que mide 13 mm x 8 mm, de aspecto inespecífico. Dilataciones venosas en hilio esplénico. El eje esplenoportal es de calibre y trayecto conservado, permeable. El páncreas es de características normales. El conducto de Wirsung es de calibre conservado, sin efectos de masa. Las glándulas adrenales son normales. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación habituales. Concentran normalmente la sustancia de contraste, sin evidencia de alteraciones calicopiélicas ni ureterales. La aorta abdominal así como también las arterias ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. La vena cava inferior así como también las venas ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. No se observan adenomegalias intraperitoneales, retroperitoneales, ilíacas o inguinales. No se observan alteraciones a nivel del tracto gastrointestinal. Se observa escasa cantidad de líquido libre en fondo de saco de Douglas. La vejiga es de paredes lisas, sin presentar efectos de masa endoluminales ni parietales. El útero es de tamaño y morfología conservada en AVF. No se observan alteraciones a nivel anexial. No se observan alteraciones a nivel de los tejidos blandos que componen la pared abdomino-pelviana. No se identifican lesiones líticas o blásticas en las estructuras óseas evaluadas.
Hemocultivos x 3 (Día 7): negativos en curso.
Orina de 24 hs (Día 7): Proteinuria 1,44 g/24 horas. Creatininuria 393 mg / 24 horas. Urea 7 gramos / 24 horas. Sodio 113 mEq / 24 horas. Potasio 25 mEq / 24 horas. Diuresis 1090 ml / 24 horas.
Ecocardiograma transesofágico (Día 8): Dimensiones auriculares normales. Orejuela izquierda de dimensiones normales, sin imagen de trombo con velocidad de flujo conservada. El septum interauricular aneurismático presenta pequeña solución de continuidad de 4 mm con flujo de izquierda a derecha (comunicación auricular ostium secundum). Leve dilatación del ventrículo izquierdo (VI) con función sistólica global conservada. Fracción de eyección del VI 65%. Morfología y movilidad valvular aórtica normal. Sin regurgitación. Válvula mitral: sobre la cara auricular muy cercano al borde libre, la la valva anterior presenta vegetación de 1.25 cm de longitud y 0.5 cm de grosor que prolapsa en aurícula izquierda (AI). Genera jet de insuficiencia mitral excéntrico moderado a severo. Cavidades derechas de diámetros normales. Cayado aórtico y aorta descendente de diámetros normales, endotelio sin lesiones.
Sedimento urinario especializado (Día 9): 15 hematíes por campo, 70 % dismórficos. 4-5 leucocitos por campo. No se observan cilindros ni cristales.
Fondo de ojos (Día 9): Ambos ojos papila de bordes netos, excavación fisiológica, mácula satisfactoria, retina aplicada, sin exudados ni otros signos de endoftalmitis endógena.

Evolución:
Al ingreso por presentar fiebre de origen desconocido se toman muestras para hemocultivos tomando conducta antibiótica expectante.
Hacia el día 1 por presentar cocos gram positivos en seis hemocultivos se decide iniciar tratamiento empírico con vancomicina hoy día 8 y se solicita ecocardiograma donde se evidencia vegetación de válvula mitral. Posteriormente por presentar cultivos negativos se decide ampliar esquema antibiótico empírico con piperacilina tazobactam hoy día 5.
Hacia el día 7, evoluciona con signos de insuficiencia cardíaca (anexo 3), por lo que se decide iniciar bomba de infusión continua de furosemida, logrando mejoría clínica tras realizar balances negativos. Asimismo, se realizó ecocardiograma trasesofàgico, que demostró una vegetación de 1.2 cm y progresión de la insuficiencia mitral. Además presenta falla renal aguda por lo que se solicitó orina de 24 horas, en la que presentó proteinuria y sedimento urinario con hematíes dismórficos, por lo que el Servicio de Nefrología realizará biopsia renal.
Se repitió laboratorio inmunológico, en el que presentó disminución de la fracción C3 y C4 del complemento, FAN negativo y ANCA C positivo con anticuerpo anti-proteinasa-3.

Pendientes:
Anticuerpos antifosfolipídicos.
Eventual cirugía de recambio valvular.

Imágenes del caso